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毛細(xì)胞白血病(毛細(xì)胞白血病 )

別名:
毛細(xì)胞性白血病,白血病樣網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生,多毛細(xì)胞白血病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
20%
多發(fā)人群:
主要見于老年男性
發(fā)病部位:
骨髓 血液血管
典型癥狀:
腹脹 脾腫大 神疲乏力 出血傾向 消耗性體重下降
并發(fā)癥:
脾功能亢進(jìn) 骨髓纖維化
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
血液科
治療方法:
藥物治療

毛細(xì)胞白血病檢查

  1.血象:

約2/3的患者有中重度全血細(xì)胞減少,血細(xì)胞比容20%~35%;輕中度血小板減少常見,但診斷時(shí)血小板<20*109/L的較少;白細(xì)胞計(jì)數(shù)常<4*109/L,10%~15%的患者白細(xì)胞>10*109/L,極少數(shù)超過200*109/L;淋巴細(xì)胞比例顯著增高,但毛細(xì)胞的比例變化較大:低白細(xì)胞者可少于淋巴細(xì)胞的20%,白細(xì)胞>10*109/L的患者毛細(xì)胞可以是主要成分。

  毛細(xì)胞直徑10~25μm,胞質(zhì)淡藍(lán)至灰藍(lán)色,常有細(xì)小和毛樣突起。核仁明顯或模糊,染色質(zhì)疏松、花邊狀。相差顯微鏡下,新鮮活體標(biāo)本中的毛細(xì)胞有細(xì)長(zhǎng)毛發(fā)狀的胞質(zhì)突起;掃描電鏡可證實(shí)上述發(fā)現(xiàn),延伸的“毛”有交叉現(xiàn)象;透射電鏡下在胞質(zhì)內(nèi)可見到核糖體-板層復(fù)合物(RLC)。

  2.骨髓象:

55%的患者骨髓增生程度較高,38%的患者增生程度正常,另有7%左右的患者增生程度減低。增生程度減低者常無脾大,可能為疾病早期,易誤診為再生障礙性貧血、低增生性骨髓纖維化。99%以上的患者有骨髓浸潤(rùn),這種浸潤(rùn)為彌漫性的。常表現(xiàn)為蜂房樣,部分表現(xiàn)為局灶性或間質(zhì)性,單個(gè)細(xì)胞表現(xiàn)為煎雞蛋樣,和其他慢性淋巴細(xì)胞增殖性疾病不同。骨髓銀染證明彌漫性的網(wǎng)狀纖維增生,而無膠原成分,這可能是骨髓干抽的主要原因。HCL患者網(wǎng)狀纖維增生與毛細(xì)胞合成纖維結(jié)合素有關(guān);另外,毛細(xì)胞含有纖維結(jié)合素受體(VAL-5),可以把纖維結(jié)合素組裝成多聚體。

  3.細(xì)胞化學(xué)和免疫表型:

毛細(xì)胞血管漿內(nèi)含有酸性磷酸酶的同工酶-5,和其他酸性磷酸酶的同工酶不同,該酶不被酒石酸抑制。95%以上的HCL患者酸性磷酸酶酒石酸實(shí)驗(yàn)(TRAP)陽性(也有少數(shù)其他慢性淋巴細(xì)胞增殖性疾病可出現(xiàn)該實(shí)驗(yàn)的陽性)。最近,免疫組化技術(shù)的應(yīng)用提高了其特異性。

  免疫分型在HCL的診斷和鑒別診斷中起重要作用。

  4.病理:

脾HC浸潤(rùn)限于紅髓,白髓不受累,且萎縮。HCL時(shí)雖然血單核細(xì)胞減少,但紅髓內(nèi)組織細(xì)胞仍增多。此外可見特殊的“紅細(xì)胞湖”,系由HC圍成的假竇,中間被紅細(xì)胞充滿。 肝HC主要浸潤(rùn)匯管區(qū)及肝竇,可見血管瘤樣假竇形成。

  5.影像學(xué):

少數(shù)HCL患者骨X線檢查顯示溶骨性損害,有時(shí)在其周圍伴骨硬化征象,患者常訴骨痛。肺部感染為HCL的常見并發(fā)癥,胸部X線或CT檢查可有相應(yīng)的征象。

  6.B超檢查:

肝脾腫大,淋巴結(jié)腫大。

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    鄧琦 主任醫(yī)師
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    天津市第一中心醫(yī)院 血液科

    擅長(zhǎng)疾?。?/span> 各種血液病的診斷和治療技術(shù),包括應(yīng)用造血干細(xì)胞移植技術(shù)治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤。

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    崔徐江 主任醫(yī)師
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    代喜平 主任醫(yī)師
    未開通
    廣東省中醫(yī)院 血液科

    擅長(zhǎng)疾病: 中西醫(yī)結(jié)合治療血液腫瘤性疾病,如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增殖性疾??;各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。

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