一、癥狀:
1.眼部表現:1)眼部臨床表現常在全身病變發作幾周后出現。失明是最常見的眼部癥狀。早期報道失明的發生率高達35%~50%,隨著診斷和治療水平的提高,目前其發生率降至7%~8%。失明的出現是由于動脈性前部缺血性視神經病變(anterior ischemic optic neuropathy,AION)或視網膜中央動脈或其分支阻塞。當供應視神經和脈絡膜的2條主要睫狀后動脈阻塞時,可導致GCA患者出現動脈性的AION,其特征是單眼失明或一過性黑矇,有時雙眼交替出現,持續2~3min,極少持續5~30min。一過性黑矇是將要發生失明的最重要的先兆癥狀。如未及時就診,40%~50%的患者可出現驟發性視力極度下降。常是雙側性,可同時發病或先后相繼發病。其他的眼部表現有色覺障礙、傳入性瞳孔障礙(Marcus Gunn瞳孔)和重度視盤水腫。眼底檢查動脈性AION表現為蒼白性視盤水腫、睫狀動脈阻塞和棉絮樣滲出,有助于與非動脈性AION的鑒別。
2)復視也是GCA持續存在的常見臨床表現。復視可由第Ⅵ對腦神經麻痹引起,也可由第Ⅲ對腦神經病變所致。某些病例的眼球運動障礙是由于眼肌缺血產生,而不是神經病變引起。由于GCA累及大、中動脈及少量的眼組織,無典型的結膜、角膜、鞏膜、表層鞏膜、葡萄膜或視網膜的血管炎。有時睫狀前動脈和睫狀后長動脈的小血管可受累,也可產生鞏膜炎。
3)GCA患者罕見鞏膜炎。但是,當年齡較大的鞏膜炎患者出現明顯的血沉(ESR)增快、復視、視力下降、AION、視網膜中央動脈及其分支阻塞時,應考慮有可能是GCA。據報道鞏膜炎患者卒中濕性多肌痛(polymyalgia rheumatica,PMR)的發生率為0.68%。鞏膜炎與全身疾病的活動有相關性。在Foster等統計的172例鞏膜炎中,1例有伴發PMR的GCA。
2.非眼部表現:GCA最常見的臨床表現是約2/3的患者出現一側或雙側頭痛,也是疾病的初期或首發癥狀。頭痛特征為跳動性或刺痛感,通常位于顳側或枕部,嚴重時可引起失眠。大多數患者還可以出現其他的顱部癥狀如頭皮觸痛或咀嚼時間歇痛。約半數患者可伴有全身癥狀如乏力、發熱、食欲不振和體重下降等。這些癥狀可以是GCA的首發表現,由于具有非特異性,不能引起患者重視,直到出現特異性的頭皮觸痛或咀嚼時間歇痛或嚴重的視力喪失時,才去醫院就診。
雖然頸動脈和顱外動脈是GCA最常受累的動脈,但主動脈及其在上肢和頸部的分支也可累及,從而產生心腦血管性疾病。出現上肢疼痛,頸動脈、鎖骨下動脈或腋動脈雜音,有時出現頸動脈和上肢動脈的搏動減弱或消失。偶爾出現冠狀動脈炎導致心絞痛、充血性心力衰竭和心肌梗死。也可引起神經系統疾病,如周圍神經病變、偏癱、突發性聽力喪失、反應遲鈍、抑郁、精神癥狀和腦干卒中等。凡患者年齡超過60歲,有頭痛、一過性視力障礙甚至失明、PMR、不能解釋的持續性發熱、貧血或ESR增快時應考慮GCA的診斷。當患者出現眼部或GCA的全身癥狀及ESR增快時,即使未做活檢,也應立即進行大劑量口服糖皮質激素治療。