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遺傳性凝血酶原缺...(遺傳性凝血酶原缺... )

別名:
遺傳性凝血因子Ⅱ缺乏
傳染性:
無傳染性
治愈率:
80%
多發人群:
所有人群
發病部位:
血液血管
典型癥狀:
肌肉萎縮 顱內出血 胃腸道出血 關節腔內出血 皮膚黏膜出血
并發癥:
是否醫保:
掛號科室:
血液科
治療方法:
對癥治療

遺傳性凝血酶原缺...有哪些癥狀?

一、癥狀

  純合型或復合雜合型的凝血酶原缺乏的患者相應于凝血酶產生障礙的嚴重程度,可以出現輕度到嚴重的出血。雜合子多數不表現出血癥狀,偶爾有輕微的臨床出血表現。在絕大多數患者中,出血多發生在創傷之后,黏膜出血最為常見,而關節出血有時也可以發生。凝血酶原缺乏患者中最常出現的嚴重出血癥狀是關節出血和肌肉血腫,雖然在血漿中仍然可以檢測到凝血酶原,但是,在一部分患者仍然可能因為出血而造成肌肉萎縮。少數患者可能發生胃腸道出血顱內出血。有部分患兒可能發生致命性的臍帶出血。雖然在凝血酶原缺乏患者中常見鼻出血和月經過多,但是,多數并不嚴重。尚沒有產后大出血的病例報道,在沒有進行預防性替代治療的患者中進行包括拔或包皮環切在內的手術??蓪е麓蟪鲅陌l生。

二、診斷

  凝血酶原缺乏的診斷需要對凝血酶原的活性和抗原檢查、病史和家系的研究。在遺傳性凝血酶原缺乏的診斷作出之前,一定要排除由于肝病、華法林過量等造成的維生素K缺乏相關的繼發性凝血酶原缺乏。通過詳細的體格檢查、病史分析和實驗室檢查就可以將兩者區分開。

遺傳性凝血酶原缺...相關醫生

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  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。

  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾?。?/span> 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。

  • 崔徐江,主任醫師
    崔徐江 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病: 綜合內科病的診治及健康調養,如:感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

  • 代喜平,主任醫師
    代喜平 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾?。?/span> 中西醫結合治療血液腫瘤性疾病,如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤、骨髓增殖性疾?。桓黝愗氀约膊『脱“鍦p少性紫癜。

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