一、癥狀：
1、癥狀
三尖瓣閉鎖的發(fā)生無性別差異。三尖瓣閉鎖占先天性心臟病的1%，生后1年內因先天性心臟病死亡的嬰兒中，三尖瓣閉鎖占2.5%。發(fā)紺是最常見的臨床表現(xiàn)，偶有蹲踞現(xiàn)象。有發(fā)紺且超過2歲的病兒常有杵狀指。肺血流減少者在生后第1天即發(fā)現(xiàn)有發(fā)紺，85%的病人在2個月內被發(fā)現(xiàn)。發(fā)紺開始時間是肺動脈梗阻輕重的指標，有預后價值。新生兒期即有發(fā)紺者80%死于6個月內。約有一半的病人有缺氧發(fā)作史，偶有意識喪失。 三尖瓣閉鎖病人生存期長短與肺血流量有密切關系。肺血流量接近正常者，生存期最長可達8年以上;肺血流量很多者，出生后一般僅能生存3個月;肺血流少于正常者則出生后生存期居于前述兩種情況之間。Keith等報道三尖瓣閉鎖病人50%可生存到6個月，33%生存到1歲，僅10%可生存至10歲。房間隔通道小的病例，臨床上呈現(xiàn)體循環(huán)靜脈充血，頸靜脈怒張，肝腫大和周圍型水腫。由于肺循環(huán)血量少，大多數(shù)病例從新生兒期起即可呈現(xiàn)紫紺，勞累后氣急，并可采取蹲踞體位或發(fā)生缺氧性昏厥。2歲以上病人常出現(xiàn)杵狀指(趾)。肺血流量增多的病例，紫紺程度減輕，但常有氣急、呼吸快速，易發(fā)作肺部感染，常呈現(xiàn)充血性心力衰竭。心力衰竭是三尖瓣閉鎖者的重要表現(xiàn)之一，這類病人既可表現(xiàn)為左心衰竭，也可表現(xiàn)為右心衰竭。前者多為壓力負荷增加所致，部分由容量負荷增重引起，或者既有壓力負荷增重因素，又有容量負荷增重因素的參入;后者多因房間交通口徑過小或者缺如所致。
2、體征
體檢時，除發(fā)紺、杵狀指(趾)、肝腫大、水腫、頸靜脈怒張和肺水腫等心力衰竭等體征外，尚可見心尖搏動向左下移位，搏動增強，范圍增大。聽診時，心尖部第1心音增強，呈單一音;心底部第2心音也多呈單一音;胸骨左緣Ⅲ～Ⅳ肋間或聞及收縮期噴射型雜音(流出道狹窄)，或聞及反流性雜音(室間隔缺損);心尖部偶可聞及短促舒張期隆隆性雜音(肺血回流增多，二尖瓣口相對性狹窄);胸骨左緣第2肋間偶可聞及連續(xù)機器樣雜音(動脈導管未閉)。肺血流量增多者可聽到舒張中期滾筒樣雜音。
3、病理解剖：三尖瓣閉鎖時，右心房與右心室不直接溝通，左房則通過二尖瓣與左心室相連接。右心房內見不到三尖瓣瓣膜組織和三尖瓣瓣孔。右心房底部，原三尖瓣所在部位被肌性組織所替代者最為常見，約占76%，呈現(xiàn)薄膜狀組織者占12%，由瓣葉融合成膜狀組織者占6%，融合的瓣葉心室側可能有腱索樣組織附著。另6%房室口被附著于右心室壁瓣葉組織所阻塞，Vanpragh稱之為Ebstein型。
Vanpragh將此病分三型：①肌肉型：占84%，呈現(xiàn)纖維性凹陷。顯微鏡檢查肌肉纖維向四周放射。②膜型：占8%，伴有并置心耳，顯示透明的纖維組織。③Ebstein型：占8%，房化右心室形成一盲端袋位于右心房下方。右心房房壁增厚擴大，左心房擴大，心房之間有卵圓孔未閉，房間隔缺損，有時呈單心房。右心室發(fā)育差，特別在右心室流入道部位。當肺動脈閉鎖時看不到右心室，右心室細小腔徑僅數(shù)毫米，右室腔下部可能具有未發(fā)育的乳頭肌。左右心室間可能有大小不等的心室間隔缺損，缺損大者右心室腔亦較大。有時在肺動脈瓣下方可見到狹小薄壁的右心室流出道。少數(shù)病例右心室缺失或在肺動脈下方右心室壁內呈現(xiàn)小裂隙。極少數(shù)病例左右心室排列錯位，二尖瓣騎跨于移位的心室間隔上方，右心室承相主要的排血功能。在這種情況下，位于心臟左側的右心室發(fā)育較好而位于右側的左心室則發(fā)育不良。
三尖瓣閉鎖病例，左右心房血液均通過二尖瓣，因而二尖瓣比正常者大，瓣膜形態(tài)正常。但有時具有3個或4個瓣葉，并可能騎跨在心室間隔上方，有的病例二尖瓣關閉不全，左心室往往增大和肥厚。主動脈和肺總動脈的互相解剖關系可能正常(Ⅰ型)或呈右旋型錯位(Ⅱ型)，極少數(shù)呈左旋性錯位(Ⅲ型)。肺動脈及肺動脈瓣可能正常，但亦可出現(xiàn)肺動脈瓣膜狹窄，閉鎖或瓣下流出道狹窄。三尖瓣閉鎖病變差異很大。Vlad根據(jù)大動脈的解剖學互相關系分為I、Ⅱ、Ⅲ三型，再根據(jù)肺動脈通暢情況和心室間隔缺損的大小分為八種類型。
病理生理：三尖瓣閉鎖對血流動力學產生三種情況：①體循環(huán)靜脈血液回流到右心房后，必須經過心房間隔缺
損或未閉卵圓孔進入左心房，如缺損小，則體循環(huán)靜脈壓升高引致肝腫大和右心功能衰竭。②體循環(huán)靜脈血液和肺靜脈氧合血液在左心房內完全混合造成不同程度的動脈血氧飽和度降低，肺循環(huán)血流量多者可不出現(xiàn)紫紺或輕度紫紺，肺動脈出口狹窄者則出現(xiàn)重度紫紺。③右心室發(fā)育不良，心室腔很小，因此左心室承擔兩側心室的排血功能，往往擴大和呈現(xiàn)左心衰竭。約20%的三尖瓣閉鎖病人由于伴有肺動脈出口狹窄，臨床上呈現(xiàn)紫紺，另一部份病例肺血流量正?；蛟龆鄤t可發(fā)生心力衰竭或肺血管阻塞性病變。大動脈右旋型錯位病例，特別是肺動脈粗大而伴有主動脈縮窄或發(fā)育不良者，則可在出生后早期死于嚴重心力衰竭。肺血管阻塞性病變加重，肺血流量逐漸減少則紫紺也逐漸加重。
二、診斷
典型病例的診斷要點包括出生后不久出現(xiàn)青紫，心電圖示心電軸左偏，右房和左室肥大，X線胸片示肺缺血，心影正?；蛏源螅Y合超聲心動圖檢查，一般即可明確診斷。心導管檢查和心血管造影一般在決定手術方案前進行，除了有幫助診斷外，還可了解肺動脈壓力、阻力以及肺小血管的發(fā)育情況，對確定治療方案很有價值。
