一、癥狀:
主動脈瓣竇動脈瘤發(fā)生破裂后通常破裂入右側(cè)低壓心腔,血液從高壓的主動脈分流入低壓的右心室腔,由于二者存在明顯的壓力階差,產(chǎn)生大量的左向右分流,其血流動力學改變類似動脈導管未閉,肺循環(huán)血流量增多,右心室負荷加重,引致右心室擴大、肺動脈高壓和右心衰竭。主動脈瓣竇動脈瘤破入右心房腔則使右心房壓力明顯增加,右心房明顯擴大,上、下腔靜脈血液回流受阻,出現(xiàn)右心衰竭癥狀。主動脈瓣竇動脈瘤破裂入心包腔則產(chǎn)生急性心臟壓塞引起死亡。
主動脈瓣竇動脈瘤常可合并其他心臟畸形,其中最常見的為并發(fā)室間隔缺損(約占40~50%),這樣更加重左右心室的負荷。亦常伴有主動脈瓣關(guān)閉不全、肺動脈口狹窄、主動脈縮窄和動脈導管未閉等。
本病病程進展隨著破口大小而異。破口越大,左向右分流量越多,則癥狀出現(xiàn)早,病情進展快。
未破裂的主動脈瓣竇動脈瘤不呈現(xiàn)臨床癥狀,破裂后才呈現(xiàn)癥狀。發(fā)病年齡多數(shù)在20~40歲之間,約有1/3的病人起病急驟,在劇烈勞動時突然感覺心前區(qū)或上腹部劇烈疼痛、胸悶和呼吸困難,病情類似心絞痛。病情迅速惡化者,發(fā)病后數(shù)日即可死于右心衰竭。多數(shù)病例破口較小,起病后可有數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年的緩解期,然后呈現(xiàn)右心衰竭癥狀。少數(shù)病人由于破口甚少,僅有小量左向右分流,很長時間內(nèi)病人可無自覺癥狀,這些病人常因心臟雜音而偶然發(fā)現(xiàn),通過超聲心動圖、右心導管檢查及主動脈造影而診斷。
體格檢查:舒張壓明顯下降,脈壓差增大,出現(xiàn)水沖脈、毛細管搏動和股動脈槍擊聲。心臟檢查時在胸骨左緣第3、4肋間可觸到震顫,該處可聽到典型來回性或連續(xù)性粗糙雜音,雜音性質(zhì)類似動脈導管未閉,但雜音位置較低,主動脈瓣竇動脈瘤破入右心房的病例則常呈現(xiàn)頸靜脈怒張。心電圖檢查:顯示左心室肥大或雙心室肥大、心肌損害和右束枝傳導阻滯。X線胸片:見心臟明顯擴大,肺動脈段突出,肺野充血肺紋理增多。超聲心動圖檢查:顯示主動脈竇壁波形中段,舒張期主動脈竇壁脫入右心室流出道。右心導管檢查:可證實在右房、右室或肺動脈部位血氧飽和度升高,提示該部存在左向右分流。逆行主動脈造影:可明確主動脈竇瘤破口部位及破入的心臟腔室。
二、診斷:
對于主動脈瓣竇動脈瘤的診斷,依據(jù)病史、體格檢查和心臟連續(xù)性雜音,再結(jié)合X線片及超聲心動圖檢查,一般不難明確。對某些診斷懷疑者,需要作出鑒別診斷時,才需作右心右導管檢查或逆行主動脈造影術(shù)。