【病因學】
明確的病因尚未證實,但多推測與感染特別是病 毒感染有關。另有報告得病前曾有接觸汽油、碳氫(烴)化合物史。故認為這些化學物質(zhì)和/或病毒可能 是致病因子。
【發(fā)病機理】
目前已公認腎臟發(fā)病原理為抗基底膜抗體型腎炎的免疫反應過程。由于某些發(fā)病因素原發(fā)性損傷肺泡間隔和肺毛細血管基膜,后者刺激機體產(chǎn)生抗肺基膜抗體,在補體等作用下引起肺泡一系列免疫反應。由于肺泡壁基膜和腎小球基底膜間存在交叉抗原,故內(nèi)源性抗肺基膜抗體又能與腎小球基底膜起免疫反應,損傷腎小球。
【病理改變】
肺表面彌漫性出血,切面可見水腫和陳舊的出血。鏡檢見肺泡內(nèi)出血,肺泡腔內(nèi)常有吞噬含鐵血黃素的吞噬細胞,局灶性肺泡纖維組織增殖。免疫熒光檢查顯示肺泡間隔和肺毛細血管基膜有免疫球蛋白和C3呈線狀沉積,腎臟病理改變似急進性腎小球腎炎。此外,早期腎小球毛細血管呈局灶和節(jié)段性壞死,后期腎小球周圍有淋巴細胞浸潤為一特點。