主要癥狀常見持續(xù)性發(fā)熱,5~11天或更久(2周至1個月),體溫常達39℃以上,抗生素治療無效。常見雙側(cè)結(jié)膜充血,口唇潮紅,有皸裂或出血,見楊梅樣舌。手中呈硬性水腫,手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅,10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮,出現(xiàn)于甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結(jié)腫脹,以前頸部最為顯著,直徑約1.5cm以上,大多在單側(cè)出出現(xiàn),稍有壓痛,于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生,數(shù)日后自愈。發(fā)熱不久(約1~4日)即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹,偶見痱疹樣皮疹,多見于軀干部,但無皰疹及結(jié)痂,約一周左右消退。
其它癥狀往往出現(xiàn)心臟損害,發(fā)生心肌炎、心包炎和心內(nèi)膜炎的癥狀。患者脈搏加速,聽診時可聞心動過速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有。可發(fā)生瓣膜關(guān)閉不全及心力衰竭。作超聲心動圖和冠狀動脈造影,可查見多數(shù)患者有冠狀動脈瘤、心包積液、左室擴大及二尖瓣關(guān)閉不全。X線胸片可見心影擴大。偶見關(guān)節(jié)疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)。急性期約20%病例出現(xiàn)會陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑并于1~3年前接種卡介苗的原部位再現(xiàn)紅斑或結(jié)痂。恢復(fù)期指甲可見橫溝紡。
長短不一。病程的第一期為急性發(fā)熱期,一般病程為1~11天,主要癥狀于發(fā)熱后即陸續(xù)出現(xiàn),可發(fā)生嚴(yán)重心肌炎。進入第二期為亞急性期,一般為病程11~21天,多數(shù)體溫下降,癥狀緩解,指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮。重癥病例仍可持續(xù)發(fā)熱。發(fā)生冠狀動脈瘤,可導(dǎo)致心肌梗塞、動脈瘤破裂。大多數(shù)病人在第4周進入第三期即恢復(fù)期,一般為病程21~60天,臨床癥狀消退,如無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢復(fù);有冠狀動脈瘤則仍可持續(xù)發(fā)展,可發(fā)生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數(shù)嚴(yán)重冠狀動脈瘤患者進入慢性期,可遷延數(shù)年,遺留冠狀動脈狹窄,發(fā)生心絞痛、心功能不全,缺血性心臟病,可因心肌梗塞而危及生命。
日本MCLS研究委員會(1984年)提出此病診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)在下述六條主要臨床癥狀中至少滿足五條才能確定:①不明原因的發(fā)熱,持續(xù)5天或更久;②雙側(cè)結(jié)膜充血;③口腔及咽部粘膜彌漫充血,唇發(fā)紅及干裂,并呈楊梅舌;④發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅,以及恢復(fù)期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮;⑤軀干部多形紅斑,但無水皰及結(jié)痂;⑥頸淋巴結(jié)的非化膿性腫脹,其直徑達1.5cm或更大。但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴張,則四條主要癥狀陽性即可確診。
應(yīng)與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結(jié)炎、類風(fēng)濕病以及其它結(jié)締組織病、病毒性心肌炎、風(fēng)濕炎心臟炎互相鑒別。
本癥與猩紅熱不同之點為:①皮疹在發(fā)病后第3天才開始;②皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑;③好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時期;④青霉素?zé)o療效。
本癥與幼年類風(fēng)濕病不同之處為:①發(fā)熱期較短,皮疹較短暫;②手足硬腫,顯示常跖潮紅;③類風(fēng)濕因子陰性。
與滲出性多形紅斑不同之點為:①眼、唇、無膿性分泌物及假膜形成;②皮疹不包括水皰和結(jié)痂。
與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為:①皮疹在面部不顯著;②白細(xì)胞總數(shù)及血小板一般升高;③抗核抗體陰性。④好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見。
與嬰兒型結(jié)節(jié)性多動脈類的癥狀有很多相似之處,但MCLS的發(fā)病率較多,病程產(chǎn)短,預(yù)后較好。這兩種病的相互關(guān)系尚待研究。
與出疹性病毒感染的不同點為:①唇潮紅、干裂、出血,呈楊梅舌;②手足硬腫,常跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮;③眼結(jié)膜無水腫或分泌物;④白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)均增高,伴核左移;⑥血沉及C反應(yīng)蛋白均顯著增高。
與急性淋巴結(jié)炎不同之點為:①頸淋巴結(jié)腫大及壓痛較輕,局部皮膚及皮下組織無紅腫;②無化膿病灶。
與病毒性心肌炎不同之處為:①冠狀動脈病變突出;②特征性手足改變;③高熱持續(xù)不退。
與風(fēng)濕性心臟炎不同之處為:①冠狀動脈病變突出;②無有意義的心臟雜音;③發(fā)病年齡以嬰幼兒為主。
急性非化膿性一過性頸淋巴結(jié)腫脹癥狀的病情變化及護理
1體溫患兒以發(fā)熱為首發(fā)癥狀。發(fā)熱與免疫功能失調(diào)有關(guān)。患兒體溫呈稽留熱或弛張熱,體溫達38℃~40℃,入院后測體溫4次/d,直到體溫正常后改為20次/d。由于該病反復(fù)高熱不退,患兒家屬易急噪、焦慮、情緒不穩(wěn)定,應(yīng)耐心勸說解釋。出現(xiàn)高熱時不應(yīng)自己給患兒服退熱藥,應(yīng)向醫(yī)生報告。我院主張體溫38.5℃以下采用物理降溫,溫水擦浴、冰袋降溫、多飲溫開水,如體溫不降,持續(xù)升高達38.5℃以上應(yīng)采用藥物治療如莫丁舒、普菲特達到降溫目的。
2四肢末端變化患兒在1周內(nèi)可能出現(xiàn)手指、足趾硬腫、手掌面皮膚發(fā)紅,部分患兒指趾關(guān)節(jié)呈梭形腫脹、觸痛,肢端、肛周、軀干等處脫皮,指甲脫落。應(yīng)對患兒加強護理,注意局部皮膚黏膜清潔,避免搔抓皮膚,注意防止發(fā)生皮膚撕傷。
3皮疹發(fā)病后1~5d部分患兒可出現(xiàn)皮膚多形性紅斑,以猩紅熱樣皮疹最常見,但無水泡及結(jié)痂,約1周左右可消退,在此期間應(yīng)注意與其他傳染病性皮疹及藥物引起的過敏皮疹現(xiàn)象相鑒別,此時囑家長給患兒穿柔軟的衣物避免患兒用手抓癢,減少刺激。
4口腔及口唇口唇潮紅、干燥、皸裂、出血、結(jié)痂。口腔咽部黏膜彌漫性充血,舌乳頭突出呈楊梅舌,扁桃體呈輕度或重度腫大。要協(xié)助家長做好口腔護理,注意口腔衛(wèi)生。盡量避免食用生、硬類食物,以流食、軟食為主。
5淋巴結(jié)改變多數(shù)患兒都可出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大,以頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大為主,黃豆至蠶豆粒大小,單側(cè)多發(fā),可有壓痛,無波動感,在l周后多可自行消退。
6眼部改變發(fā)病后1~6d患兒有眼結(jié)膜充血或球結(jié)膜充血,不伴有分泌物及腫脹,可用甲氯霉素滴眼液滴眼,避免直接強光刺激、疲勞過度。
7冠狀動脈改變部分患兒心臟彩超檢查出現(xiàn)冠狀動脈擴張,冠狀動脈瘤樣擴張,冠狀動脈最大內(nèi)徑<4mm(輕度),4~8mm(中度),>8mm(重度);冠狀動脈狹窄、血栓,較重時可出現(xiàn)猝死,必須減少心臟負(fù)荷,密切觀察生命體征。