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小兒無甲狀腺性克...(小兒無甲狀腺性克... )

別名:
小兒Debre-Semelaigne綜合征,小兒KDS綜合征,小兒Kocher-Debre-Semelaigne綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%
多發人群:
兒童人群
發病部位:
甲狀腺
典型癥狀:
智力減低
并發癥:
是否醫保:
掛號科室:
內分泌科 兒科
治療方法:
藥物治療

小兒無甲狀腺性克...應該如何預防?

  一、預防

  預防措施參照出生缺陷性疾病,預防應從孕前貫穿至產前:

  婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用,作用大小取決于檢查項目和內容,主要包括普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史、血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎癥)等。

  在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查,包括定期的超聲檢查、血清學篩查等,必要時還要進行染色體檢查。

  孕婦盡可能避免危害因素,包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。

  應由政府大力推行碘化食鹽消滅地方性甲狀腺腫,孕婦妊娠末3~4個月可加服碘化鉀(1%溶液每天10~12滴),或肌注碘油1次2ml。多吃含碘食物。對有甲低表現者應早診早治,聾啞者應受專門訓練。

  病因尚未完全闡明,應作好遺傳學咨詢工作,作好孕期的各項保健工作。一旦出現異常結果,需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內的安危;出生后是否存在后遺癥,是否可治療,預后如何等等。采取切實可行的診治措施。

  二、預后

  未經治療的小兒可成為智力低下性侏儒。甲狀腺激素治療的結果,可使身長、骨成熟和性發育均正常,然而智力發育不可預測。甲狀腺素對小兒腦發育在嬰兒生后數月是關鍵,因此必須早期診斷,診斷后應立即治療。本病征長期服用甲狀腺片治療,可使癥狀完全緩解。

  影響預后的因素:

  ①用甲狀腺激素治療量;

  ②治療開始的時間;

  ③甲狀腺激素缺乏的程度;

  ④是否有規則地服藥等。

  一般來說,越早期失去甲狀腺激素,智力發育預后越壞。隨新生兒篩查,在第1個月內有適當的治療,6歲時有正常的智商(IQ),但將來學習成績如何,尚待評價。甲低的臨床表現開始出現晚時,智力發育的遠景較好,2歲之后才開始出現甲低癥狀者,智力發育預后良好。

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