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小兒IgA腎病(小兒IgA腎病 )

別名:
小兒免疫球蛋白a腎病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
85%
多發人群:
兒童人群
發病部位:
免疫系統
典型癥狀:
水腫 蛋白尿 尿蛋白 乏力 反復上呼吸道感染
并發癥:
尿毒癥 腎衰
是否醫保:
掛號科室:
兒科 腎內科
治療方法:
藥物治療

小兒IgA腎病有哪些癥狀?

  小兒IgA腎病癥狀診斷

一、癥狀

  慢性反流性腎病

  本病臨床表現各異。尿路感染發作次數、癥狀嚴重程度與反流程度和腎臟瘢痕程度無關,僅有一次感染病史的病例也可有嚴重反流。兒童發生第一次尿路感染,不論其年齡、性別和癥狀嚴重程度,均應進行有關檢查。小兒常在4歲以下發病,以反復發作的尿感就診。內科病者多為女性中、青年,多因單側腎萎縮腎衰,尿感癥狀,高血壓等來就診。

  本病最常見的臨床表現是尿路感染和多發生于排尿時的脅腹痛。尿路感染發生率有63%~88%;蛋白尿的發生率為34、5%~54、7%,也可為RN的首發癥狀,因常在嚴重瘢痕形成數年后出現,提示VUR已導致腎小球病變,為預后不良指征。即使術后VUR消失,腎功能仍繼續惡化。另外,本病還具有潛伏性的特點,常在妊娠時因尿路感染、蛋白尿、高血壓、先兆子癇腎功能衰竭被首次發現。個別患者偶爾因其他原因接受影像學檢查,而被發現單腎或雙腎瘢痕或萎縮或因發現無癥狀菌尿而考慮到本病診斷。部分病例可長期無癥狀,直到腎功能不全進入尿毒癥期才得以診斷。

  囊性腎病

  為本病幼時腎大小形態正常或略大,隨年齡增長囊腫數目及大小逐漸不斷地增多和增大,多數病例到40~50歲時腎體積增長到相當程度才出現癥狀,主要表現為兩側腎腫大,腎區疼痛,血尿及高血壓等。

  1、腎腫大:兩側腎病變進展不對稱,大小有差異,至晚期兩腎可占滿整個腹腔,腎表面布有很多囊腫,使腎形不規則,凹凸不平,質地較硬。

  2、腎區疼痛:為其重要癥狀,常為腰背部壓迫感或鈍痛,也有劇痛,有時為腹痛,疼痛可因體力活動,行走時間過長,久坐等而加劇,臥床后可減輕,腎內出血,結石移動或感染也是突發劇痛的原因。

  3、血尿:約半數病人呈鏡下血尿,可有發作性肉眼血尿,此系囊腫壁血管破裂所致,出血多時血凝塊通過輸尿管可引起絞痛,血尿常伴有白細胞尿及蛋白尿,尿蛋白量少,一般不超過1、0g/d,腎內感染時膿尿明顯,血尿加重,腰痛伴發熱。

  4、高血壓:為ADPKD的常見表現,在血清肌酐未增高之前,約半數出現高血壓,這與囊腫壓迫周圍組織,激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統有關,近10年來,Graham PC,Torre V和Chapman AB等都證實本病腎內正常組織,囊腫鄰近間質及囊腫上皮細胞腎素顆粒增多,并有腎素分泌增加,這些對囊腫增長和高血壓的發生密切相關,換言之,出現高血壓者囊腫增長較快,可直接影響預后。

  5、腎功能不全:本病遲早要發生腎功能不全,個別病例在青少年期即出現腎衰竭,一般40歲之前很少有腎功能減退,70歲時約半數仍保持腎功能,但高血壓者發展到腎衰竭的過程大大縮短,也有個別患者80歲仍能保持腎臟功能。

  6、多囊肝:中年發現的ADPKD病人,約半數有多囊肝,60歲以后約70%,一般認為其發展較慢,且較多囊腎晚10年左右,其囊腫是由迷路膽管擴張而成,此外,胰腺及卵巢也可發生囊腫,結腸憩室并發率較高。

  7、腦底動脈環血管瘤:并發此血管瘤者為10%~40%,常因血管瘤破裂,腦出血進一步檢查被發現,此外,胸主動脈瘤及心瓣膜病(如瓣膜關閉不全及脫垂)也較常見。

  成年型多囊腎一般在成年早期出現癥狀,常以血尿,高血壓或腎功能不全發病,腹部觸診可發現較大的多囊腎,腎功能多呈緩慢進行性減退,高血壓,梗阻或腎盂腎炎,是加速腎功能損害的重要原因,常染色體隱性遺傳型(嬰兒型)多囊腎發病于嬰兒期,臨床較罕見,多在嬰兒期死亡,極少數輕癥者可活到成年。

  本病貧血程度常較其他原因引起的尿毒癥貧血輕,其原因是腎臟的囊腫一般能生成促紅細胞生成素。

  老年人腎病綜合征

  本病常于感染(扁桃體炎咽炎或一般上呼吸道感染)后,或受涼,勞累起病,起病可急可緩,有時起病隱襲,主要的表現:

  1、水腫:呈全身性,體性,可凹性水腫,初期多見于踝部,晨起時眼瞼,面部水腫,隨著病程發展,水腫可至全身并出現胸,腹腔及陰囊積液,甚至心包積液,老年患者水腫嚴重時可發生心衰

  2、大量蛋白尿:尿蛋白>3、5g/24h,嚴重者達十幾克,呈選擇性或非選擇性蛋白尿。

  3、低蛋白血癥:血漿總蛋白降低,主要是血漿白蛋白降低,大多在10~30g/L(1~3g/dl),偶有降至5、8g/L(0、58g/dl)。

  4、高脂血癥:大部分患者血中膽固醇,磷脂及三酰甘油均可升高,這4點中,大量蛋白尿和低蛋白血癥作為診斷的必備條件。

  糖尿病腎病:

  1、蛋白尿早期糖尿病腎病無臨床蛋白尿,只有用放射免疫方法才能檢測出微量蛋白尿。臨床糖尿病腎病早期惟一的表現為蛋白尿,蛋白尿從間歇性逐漸發展為持續性。

  2、水腫臨床糖尿病腎病早期一般沒有水腫,少數病人在血漿蛋白降低前,可有輕度水腫。若大量蛋白尿,血漿蛋白低下,水腫加重,多為疾病進展至晚期表現。

  3、高血壓在1型無腎病的糖尿病病人中高血壓患病率較正常人并不增加,2型糖尿病病人伴高血壓較多,但若出現蛋白尿時高血壓比例也升高,在有腎病綜合征時病人伴有高血壓,此高血壓大多為中度,少數為重度。

  4、腎功能衰竭糖尿病腎病進展快慢有很大的差異。有的病人輕度蛋白尿可持續多年,但腎功能正常,有的病人尿蛋白很少,可快速發展出現腎病綜合征,腎功能逐漸惡化,最終出現尿毒癥。

  5、貧血有明顯氮質血癥的病人,可有輕度的貧血。

  6、其他臟器并發癥表現心血管病變如心力衰竭、心肌梗死。神經病變如周圍神經病變。累及自主神經時可出現神經源性膀胱視網膜病變,糖尿病腎病嚴重時幾乎100%合并視網膜病變,但有嚴重視網膜病變者不一定有明顯的腎臟病變。當糖尿病腎病進展時,視網膜病變常加速惡化。

  二、診斷

  可根據病因、臨床表現和相關檢查確診。

小兒IgA腎病相關醫生

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  • 李秀蓮,主任醫師
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    彭玉 主任醫師
    未開通
    貴陽中醫學院第二附屬醫院 兒科

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  • 王珩,主任醫師
    王珩 主任醫師
    未開通
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  • 蘇詒英,主任醫師
    蘇詒英 主任醫師
    未開通
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    擅長疾病: 新生兒窒息、新生兒呼吸窘迫綜合征、重癥肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性腦病、早產兒營養等

小兒IgA腎病相關醫院

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