一、癥狀
臨床上Mirizzi綜合征多無(wú)特異性的癥狀和體征，臨床表現(xiàn)與膽總管結(jié)石不易區(qū)別。本病多見(jiàn)于老年人，大多數(shù)Mirizzi綜合征患者有膽囊結(jié)石病史，有反復(fù)發(fā)作的膽絞痛及黃疸，并發(fā)膽管炎的患者可有典型的腹痛、黃疸、高熱寒戰(zhàn)三聯(lián)征;多數(shù)患者有輕度黃疸或黃疸史，也可無(wú)黃疸。England等報(bào)道了25例Mirizzi綜合征病人，其中19例有梗阻性黃疸病史，4例病人有膽管炎病史。Myrian等人報(bào)道了17例病人中，反復(fù)發(fā)作膽絞痛者占12例，梗阻性黃疸病人10例，膽管炎病人6例。在Mirizzi綜合征患者膽囊可以增大、萎縮，也可以沒(méi)有變化，多數(shù)報(bào)道以膽囊萎縮的居多;肝總管可以正常、增寬或狹窄，如果并發(fā)膽總管結(jié)石/十二指腸乳頭炎/狹窄可以有膽總管增寬。總之膽囊、膽管沒(méi)有特異性的改變
Mirizzi綜合征的臨床表現(xiàn)復(fù)雜，無(wú)特異性，實(shí)驗(yàn)室檢查也無(wú)特異性的指標(biāo)，影像學(xué)診斷的檢出率亦很低，客觀上造成術(shù)前對(duì)Mirizzi綜合征的低確診率。對(duì)于有黃疸史的膽囊結(jié)石患者均應(yīng)考慮有Mirizzi綜合征的可能，實(shí)驗(yàn)室檢查肝功能異常，如血清膽紅素、AST、AKP升高，B超表現(xiàn)萎縮性膽囊、“三管征”或ERCP、MRCP上見(jiàn)到膽囊管過(guò)長(zhǎng)或膽囊管與肝總管并行，“反C征”要高度懷疑Mirizzi綜合征。
有關(guān)Mirizzi綜合征與膽囊癌的關(guān)系已越來(lái)越受到廣泛的關(guān)注。Redaelli等報(bào)道1759例膽囊切除術(shù)，診斷Mirizzi綜合征有18例，其中發(fā)現(xiàn)并發(fā)膽囊癌5例，占27.8%，而在單純膽結(jié)石手術(shù)中，并發(fā)膽囊癌的不足2%，二者之間有顯著差異，同時(shí)在18例Mirizzi綜合征中腫瘤相關(guān)抗原CA199高于正常有12例，而5例并發(fā)膽囊癌的病例更是明顯增高。由此表明，Mirizzi綜合征與腫瘤惡變有某種關(guān)聯(lián)，其原因可能是膽囊結(jié)石長(zhǎng)期慢性刺激導(dǎo)致黏膜增生、變性而發(fā)生癌變。因此，術(shù)前診斷或術(shù)中膽囊冰凍切片是重要的。
臨床上Mirizzi綜合征的分型較多。1982年Mcsherry等依據(jù)ERCP表現(xiàn)將Mirizzi綜合征分為2型：Ⅰ型為結(jié)石嵌頓在膽囊管/頸部外壓肝總管而引起黃疸;Ⅱ型為結(jié)石部分或全部破潰入肝總管形成膽囊肝總管瘺。其中Ⅰ型又進(jìn)一步分為2個(gè)亞型：ⅠA型為膽囊管與肝總管平行，膽囊管長(zhǎng)度>3cm;ⅠB型為膽囊管被完全阻塞。Ⅱ型分為ⅡA和ⅡB型：ⅡA型為膽管瘺呈開(kāi)放性;ⅡB型因結(jié)石嵌頓在瘺口處形成假膽瘺，術(shù)中取石后才發(fā)現(xiàn)瘺口。1989年Csendes等根據(jù)有否膽囊膽管瘺及內(nèi)瘺造成膽管壁損傷的程度分4型：Ⅰ型為膽囊管或頸結(jié)石嵌頓壓迫肝總管，又叫Mirizzi綜合征原型;Ⅱ型為膽囊膽管瘺形成，瘺管口徑<膽總管周徑的1/3;Ⅲ型為膽囊膽管瘺形成，瘺管口徑>膽總管周徑的2/3;Ⅳ型為膽囊膽管瘺完全破壞了膽總管壁。但England等認(rèn)為術(shù)前通過(guò)膽道造影不可能測(cè)定瘺的大小，提出Csendes分型的實(shí)際意義不大。1997年Nagakawa等從診斷和治療角度出發(fā)，將Mirizzi綜合征分為以下4型：Ⅰ型，膽囊頸、膽囊管嵌頓結(jié)石引起肝總管狹窄;Ⅱ型，膽囊管、膽囊頸嵌頓結(jié)石，形成膽囊肝總管瘺;Ⅲ型，由于三管合流處結(jié)石引起肝總管狹窄;Ⅳ型，膽囊管、膽囊頸無(wú)結(jié)石嵌頓，而由膽囊炎引起肝總管狹窄。也有人將Mirizzi綜合征分3型：Ⅰ型為膽囊管或膽囊頸結(jié)石嵌頓型;Ⅱ型為膽囊膽管瘺型;Ⅲ型結(jié)石嵌頓并膽囊膽管瘺型。還有一些其他的分型。總之，Mirizzi綜合征的分型還未達(dá)成共識(shí)，目前被廣泛應(yīng)用的是Csendes分型。
二、診斷
Mirizzi綜合征的臨床表現(xiàn)復(fù)雜，無(wú)特異性，實(shí)驗(yàn)室檢查也無(wú)特異性的指標(biāo)，影像學(xué)診斷的檢出率亦很低，客觀上造成術(shù)前對(duì)Mirizzi綜合征的低確診率，對(duì)于有黃疸史的膽囊結(jié)石患者均應(yīng)考慮有Mirizzi綜合征的可能，實(shí)驗(yàn)室檢查肝功能異常，如血清膽紅素，AST，AKP升高，B超表現(xiàn)萎縮性膽囊，“三管征”或ERCP，MRCP上見(jiàn)到膽囊管過(guò)長(zhǎng)或膽囊管與肝總管并行，“反C征”要高度懷疑Mirizzi綜合征。
